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    肝脏静默杀手——原发性胆汁性胆管炎
    2020-11-17 11:22:12  来源:  作者:

      住在坎门的杨女士近期出现乏力、纳减、皮肤瘙痒不适,开始并没有引起她的重视,自行服用中药调理,过了3个月后仍未见好转,家人发现其皮肤日渐变黄,由家人送至我院肝病科就诊,其反复向接诊医师主诉自己的黄疸肝炎病史,要求按黄疸肝炎治疗。肝病科值班医师仔细询问患者既往病史,发现患者近1年来反复出现全身皮肤黄染,并伴有明显瘙痒感,经护肝对症治疗稍缓解后不久又出现病情复发。本次发病外院门诊肝功能提示总胆红素高达170mmol/L,而谷丙转氨酶和谷草转氨酶升高不明显,值班医师敏锐的感觉到此黄疸并非一般的黄疸肝炎,入院后完善相关检查,经过我科医师详细会诊,最终明确诊断为原发性胆汁性胆管炎(PBC)。

        经过规范的中西医治疗,杨女士最终好转出院,近期随访肝功能一直正常。原发性胆汁性胆管炎起病隐匿,病情进展快慢不一,有的可以几十年没症状,有的则在很短时间迅速进展为失代偿肝硬化甚至需要肝移植,像杨女士这样症状明显的极少,大部分患者早期症状不明显,常常悄无声息的发展至肝硬化、肝衰竭,因此被称为威胁生命的“静默杀手”。

        1.什么是原发性胆汁性胆管炎原发性胆汁性胆管炎是一种慢性进行性胆汁淤积的自身免疫性疾病,以40-60岁中年女性为高发人群,临床主要症状包括疲劳、瘙痒、骨质减少/疏松、高胆固醇血症和皮肤的黄色瘤等,常合并其他自身免疫性疾病,肝功能损害以碱性磷酸酶、谷氨酰基转移酶、总胆红素升高为主,并伴有多个自身抗体阳性,以抗核抗体、抗线粒体抗体、抗线粒体M2抗体、SP100等最为常见。该病曾被命名为“原发性胆汁性肝硬化”,随着早期诊断和治疗,许多患者并未发展为肝硬化,因此为了充分描述受损小叶内胆管周围炎性浸润的组织学特征,用“胆管炎”取代“肝硬化”,更名为“原发性胆汁性胆管炎”,并保留了首字母缩写“PBC”。

        2.原发性胆汁性胆管炎的治疗本病目前唯一的特效药物是熊去氧胆酸(UDCA),但临床上约有40%的PBC患者对其应答不佳,虽有报道联用布地奈德、贝特类降脂药、水飞蓟素、奥贝胆酸等对该类患者有一定疗效,但是缺乏长期随访以及有效性、安全性的评价,总体来说,PBC的治疗目前仍显手段单一,总体疗效不尽人意。玉环市中医院肝病科针对PBC患者采用以三物黄芩汤为主方进行辨证联合UDCA治疗取得了较好的疗效,在我科就诊的所有PBC患者目前均病情稳定,近5年未出现一例最终发展为肝硬化或肝衰竭的PBC病例。

        3.原发性胆汁性胆管炎的注意事项1.3—6月查肝功能、血脂、上腹部B超、AFP、甲状腺功能、骨密度,自身抗体全套,肝硬化患者每年还需行胃镜检查。2.治疗期间不得自行对药物进行随意加减,需在肝病专科医师的指导下根据病情变化进行调整。

        4.尽量避免使用肝毒性药物,严禁饮酒。保持心情舒畅,避免情绪剧烈波动。适度锻炼、日晒,补充钙剂和维生素D。普通民众和非专科医生对原发性胆汁性胆管炎接触和了解较少,常觉得少见和神秘,甚至一旦被确诊还会有一定的恐惧心理,其实该病是比较常见的慢性肝病之一,如能早期诊断,规范治疗,定期随访,绝大部分患者均能达到一个比较好的病情改善和远期预后。

    作者:王治宇


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